Bootcongres

Achtergrond: Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD) is een gevreesde complicatie bij kinderen die een levertransplantatie (OLT) hebben ondergaan. De risicofactoren op ontwikkeling van PTLD per individu zijn tot op heden niet voldoende geïdentificeerd. Om het effect van medische interventie te maximaliseren, zoals reductie van immuunsuppressie of preventieve behandeling met rituximab, is vroege herkenning van de hoogrisico-patienten essentieel. Het doel van deze studie is daarom om risicofactoren op ontwikkeling van PTLD in kaart te brengen. Methode: Dit is een retrospectieve studie in Nederland waarbij alle kinderen die een levertransplantatie hebben ondergaan in de periode tussen 1999 en 2011 werden geïncludeerd. De EBV virale load werd periodiek gecontroleerd middels kwantitatieve PCR in volbloed. Patiëntengegevens inclusief mogelijke risicofactoren voor PTLD werden verzameld uit medische dossiers en geanalyseerd. Resultaten: In totaal werden 162 kinderen geïncludeerd met een follow up variërend tussen 1 tot 13 jaar (mediaan 4 jaar). PTLD was gediagnostiseerd in 16 van de 162 kinderen (9,9%). Vijf van deze 16 PTLD patiënten zijn gedurende de follow up overleden (31,3%). Risicofactoren die geassocieerd waren met de ontwikkeling van PTLD: biliaire atresie als indicatie voor OLT (13/16 met PTLD vs 66/146 zonder PTLD [P:0.024]), primaire infectie met EBV (16/16 met PTLD [P:0.005]), hoogte van de EBV virale load post OLT (64% ontwikkelden PTLD bij een EBV-DNA >1.000.000 cps/ml, 14% met 100.000-1.000.000 cps/ml, 6% met <100.000 cps/ml [P:0.000]) en rejectie (8/16 met PTLD vs 29/146 zonder PTLD [P:0.029]).

Conclusie: Een zeer hoge EBV virale load is sterk geassocieerd met ontwikkeling van PTLD. Een bijkomende risicofactor voor het ontwikkelen van PTLD is het doormaken van een primaire EBV infectie na transplantatie en verklaart mogelijk het hogere risico op PTLD voor biliaire atresie, i.e., een jonge en pre-transplantatie EBV negatieve patiëntengroep. Naast tijdige reductie van immunosuppressieve medicatie, kan men preventieve behandeling met rituximab overwegen bij kinderen met een zeer hoge EBV virale load.